Erupción variceliforme de Kaposi y enfermedad de Darier / Kaposi's varicelliform rash and Darier's disease

La erupción variceliforme de Kaposi es una infección cutánea diseminada, causada en la mayor parte de los casos por el virus Herpes simple tipo 1. Se suele presentar en pacientes con alteraciones preexistentes de la barrera cutánea, especialmente en niños con dermatitis atópica. Se comunica el caso de un paciente de 84 años, quien negaba enfermedades cutáneas previas, que consultó por lesiones dolorosas y pruriginosas, en la piel del tórax y el abdomen, de 3 semanas de evolución. Con sospecha de una enfermedad infecciosa viral, bacteriana, ampollar o neutrofílica, se realizó inmunofluorescencia directa para herpes, cultivo y biopsia de piel para estudio histológico. La inmunofluorescencia fue positiva para Herpes simple tipo 1 y el estudio histopatológico mostró cambios compatibles con infección herpética y enfermedad de Darier. La enfermedad de Darier es una genodermatosis infrecuente que se suele manifestar en la adolescencia. Si bien su diagnóstico en la ancianidad es excepcional, este caso ilustra que se debe considerar en todos los pacientes que presenten erupción variceliforme. (AU)

Kaposi's varicelliform rash is a disseminated cutaneous infection, caused by Herpes virus 1. It usually presents in patients with pre-existing skin barrier disorders, especially in children with atopic dermatitis. We report the case of an 84-year-old patient, who reported having no previous skin diseases, who consulted for painful, itchy, 3-week-old skin lesions. As we suspected viral, bacterial, bullous or neutrophilic disease, direct immunofluorescence, culture, and skin biopsy for histological study were performed. Immunofluorescence was positive for Herpes simplex type 1 and the histopathological study showed changes compatible with herpetic infection and Darier's disease. Darier's disease is a rare genodermatosis that usually manifests in adolescence. Although its diagnosis in old age is anecdotal, it should be considered in patients with a varicelliform rash. (AU)

Enfermedades acantolíticas: caracterización de pacientes con diagnóstico de enfermedad de Hailey-Hailey, enfermedad de Darier y enfermedad de Grover, entre los años 2007 y 2017 en el Hospital Clínico San Borja Arriaran y revisión de la literatura / Characterization of patients diagnosed with Hailey-Hailey disease: Darier's disease and Grover's disease, between 2007 and 2017 at the San Borja Arriaran Clinical Hospital and review of the literature

INTRODUCCIÓN: Las enfermedades acatólicas son un grupo heterogéneo de enfermedades que presentan como característica central histopatológica la acantosis. Generalmente presentan un curso de evolución crónica y recidivante, con variadas manifestaciones clínicas. OBJETIVO: caracterizar los pacientes con diagnóstico de enfermedad acantolítica, bajo 5 criterios clínicos y realizar una revisión de la literatura. MÉTODOS: Se realizó una revisión de la base de datos del Servicio Anatomía Patológica del Hospital San Borja Arriaran (HSBA) entre los años 2007 y 2017 y se complementaron con los antecedentes clínicos extraídos de las fichas clínicas.RESULTADOS: Se obtuvo un total de 13 casos. el 53,8% correspondieron a enfermedad de Darier, 20,6% a enfermedad de Hailey-Hailey y un 20,6% a enfermedad de Grover, obteniendo un promedio de edad al momento del diagnóstico de 22,5 años, 44,3 años y 47,6 años respectivamente. Los antecedentes familiares estuvieron presentes en el 53,8% del total de pacientes, ninguno de ellos presentaba estudio genético. El 61,5% de la muestra correspondió a pacientes de sexo femenino y el promedio de años de evolución previo al diagnóstico fue de 7,4 años para Darier, 8,6 para Hailey-Hailey y para Grover. El 100% de los pacientes con enfermedad de Darier y Grover estaban con terapia sistémica y el 66,6% de enfermedad de Hailey-Hailey con terapia tópica, todos con adecuada respuesta clínica. DISCUSIÓN y conclusiones: las enfermedades acantolíticas corresponden a genodermatosis poco frecuente cuyo diagnóstico y tratamiento constitu-yen un desafío para el dermatólogo

INTRODUCTION: Atytolic diseases are a heterogeneous group of diseases that present acanthosis as a histopathological central characteristic. They usually present a course of chronic and recurrent evolution, with varied clinical manifestations. OBJECTIVE: to characterize the patients diagnosed with acantholytic disease, with 5 clinical criteria and to carry out a review of the literature. METHODS: A review of the database of the Pathological Anatomy Service of the San Bor-ja Arriaran Hospital (HSBA) between 2007 and 2017 was carried out and complemented with the clinical records extracted from the clinical files. RESULTS: A total of 13 cases were obtained. 53.8% corresponded to Darier's disease, 20.6% to Hailey-Hailey's disease and 20.6% to Grover's disease, obtaining an average age at diagnosis of 22.5 years, 44.3 years and 47.6 years respectively. Family history was present in 53.8% of the to-tal patients, none of them had a genetic study. 61.5% of the sample corresponded to female patients and the average of years of evolution prior to diagnosis was 7.4 years for Darier, 8.6 for Hailey-Hailey and for Grover. 100% of the pa-tients with Darier and Grover's disease were on systemic therapy and 66.6% of Hailey-Hailey's disease with topical therapy, all with adequate clinical response. DISCUSSION AND CONCLUSIONS: acantholytic diseases correspond to rare genodermatosis whose diagnosis and treatment constitute a challenge for the dermatologist.

Case for diagnosis. Linear Darier's disease

Abstract: We present a different and rare manifestation of Darier's disease, namely linear Darier's disease. Only a few cases have been described in the literature. The case report is a male patient, 60 years old, presenting brown to red papules and plaques with hyperkeratosis distributed on the abdomen, following Blaschko's lines, with 6 years' evolution. It was a difficult diagnosis until the dermatological workup and biopsy.

Síndrome Graham-Little-Piccardi-Lasseur: a propósito de un caso y revisión de la literatura / Graham-Little-Piccardi-Lasseur syndrome: about a case and review of the literature

El Síndrome Graham-Little-Piccardi-Lasseur (GLPLS) corresponde a una variante clínica del llamado Liquen plano pilar y se caracteriza por presentar alopecia cicatrizal progresiva de cuero cabelludo con las características del Liquen plano pilar, alopecia no cicatrizal que compromete axilas y pubis, y erupción folicular liquenoide en tronco, extremidades, cara y/o cejas. Presentamos el caso de una paciente de 19 años que ha sido diagnosticada con GLPLS y cuyo curso ha sido de difícil manejo.

The Graham-Little-Piccardi-Lasseur Syndrome (GLPLS) corresponds to a clinical variant of Lichen planopilaris and is characterized by progressive scarring scalp alopecia with features of flat lichen, non-scarring alopecia localized in the armpits and pubis, and lichenoid follicular eruption in trunk, extremities, face and / or eyebrows. We present the case of a 19-year-old female patient who has been diagnosed with GLPLS and whose course has been difficult to manage.

Enfermedad de Darier segmentaria tipo 2 / Segmental Darier’s disease type 2

La enfermedad de Darier-White (EDW) es una genodermatosis que causa una alteración en los niveles de calcio intracelulares, provocando acantólisis y apoptosis de los queratinocitos. La variante segmentaria tipo 2, infrecuente, tiene como máxima expresión de severidad la afectación de una metámera...

Darier disease with oral and esophageal involvement: A case report.

A 58-year-old man presented with itchy papular eruptions all over the body since 15 years. Intraoral examination revealed raised papular lesions on the labial mucosa, hard palate, and tongue. The histopathology of the oral and skin lesions was confirmative of Darier disease (DD). This patient also showed esophageal involvement, which was confirmed histopathologically. Such a presentation of DD, with oral and esophageal involvement, is rare.

Haga su diagnóstico / Make your diagnosis

El diagóstico es Enfermedad de Darier.

Acquired Kyrle's disease at the site of healed herpes zoster

Kyrle's disease is a rare variant of primary perforating dermatosis .We reported a case of Kyrle's disease involving the site of healed herpes zoster. The clinical picture shows follicular and interfollicular hyperkeratotic horn-like plugs at the site of the resolved herpes zoster. It is thought to be an isotopic response that describes the occurrence of a new skin disorder at the site of another lesion that has already healed and is unrelated

Enfermedad de Darier / Darier`s Disease

La enfermedad de Darier es un desorden de herencia autosómica dominante infrecuente, caracterizado por pápulas foliculares y perifoliculares y placas queratósicas distribuidas en áreas seborreicas que generalmente se manifiesta en la adolescencia. Se acompaña, además, de compromiso ungueal y mucoso. Se presentan tres pacientes con un cuadro clínico e histopatológico compatible con enfermedad de Darier evaluados en el Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”entre agosto de 1988 y mayo de 2010.La media de las edades al momento del diagnóstico fue de 11,33 años. La totalidad de los pacientes presentó manifestaciones cutáneas y ungueales características de la enfermedad. El 100% de los pacientes recibió tratamiento con emolientes, y a dos de ellos se les asoció retinoides tópicos, ácido láctico y/o urea. Es importante recordar que ante un paciente con estas características clínicas debe sospecharse esta enfermedad para poder instaurar un tratamiento oportuno.

Queratose folicular espinulosa decalvante: relato de caso / Keratosis follicularis spinulosa decalvans: case report

A queratose folicular espinulosa decalvante é afecção rara, de transmissão genética ligada ao X ou esporádica, caracterizada por hiperqueratose folicular e alopecia cicatricial. Inicia-se, geralmente, na primeira infância, exacerbando-se na adolescência. As terapias são pouco efetivas, com tratamento frustrante, quando já há alterações predominantemente cicatriciais. Relata-se caso de criança com quadro de alopecia cicatricial intensa, com alterações precoces (já ao nascimento) e rápida evolução para alopecia difusa cicatricial do couro cabeludo, o que tornou o tratamento limitado e desapontador.

Keratosis follicularis spinulosa decalvans is a rare disease, with genetic transmission either X-linked or sporadic, characterized by follicular hyperkeratosis and cicatricial alopecia. The disease usually begins in early childhood exacerbating throughout adolescence. The therapies are somewhat effective, with frustrating treatment when there are changes which are predominantly cicatricial. It is reported a case of child with intense cicatricial alopecia, with precocious changes (already present at birth) that rapidly evolved to diffuse cicatricial alopecia on the scalp, which has limited the treatment, with disappointing results.

Enfermedad de Darier palmoplantar / Palmoplantaris Darier disease

Presentamos un paciente de 22 años de edad que consulta por queratodermia palmoplantar difusa. A pesar de que las características clínicas son comunes a otras queratodermias, las imágenes histopatológicas nos permiten arribar al diagnóstico de enfermedad de Darier palmoplantar. Nos referimos a un nuevo caso de esta rara entidad y realizamos una revisión de tema.

Enfermedad de Darier: a propósito de 5 casos / Darier's disease: report of 5 cases

La enfermedad de Darier es un trastorno autonómico dominante que se caracteriza por alteraciones de la queratinización de la epidermis, uñas y mucosas. Es una entidad infrecuente, caracterizada por presentar pápulas queratósicas en áreas seborreicas. En todos los casos existe una mutación en el gen ATP2A2, que mapea en el cromosoma 12q23-24. Se presentan 6 pacientes con enfermedad de Darier y se consideran aspectos clínicos, histopatológicos y terapeúticos de esta entidad.

Enfermedad de Darier segmentaria / Segmental Darier's Disease

Presentamos el caso de una paciente de 34 años de edad, quien consultó por una dermatosis de reciente aparición, con lesiones papulosas de color pardovioláceo y superficie queratósica localizadas en flanco izquierdo. Al realizar el estudio histopatológico se comprueba la sospecha clínica de enfermedad de Darier. Debido a la distribución circunscripta de las lesiones, se la ha denominado enfermedad de Darier segmentaria o localizada. Desde sus primeras descripcines, diferentes autores plantearon una gran dificultad diagnóstica con esta enfermedad, pues no difiere clínica e histopatologicamente den nevo epidérmico disqueratósico acantolítico. La presencia de signos típicos de enfermedad de Darier en pacientes con lesiones localizadas, sumada a descubrimientos recientes en el campo de la genética, donde se revela la presencia de una mutación en el gen ATP2A2 en la piel comprometida por enfermedad de Darier clásica, y no en los pacientes con nevo epidérmico disqueratósico acantolítico, sustentarían el diagnóstico de enfermedad de Darier localizada.

Nekam's disease with clicical manifestation simulating darier's Disease: a case report

Nekam's disease is a rare dermatosis characterized by a distinctive seborrheic dermatitis with prominent facial eruption. It is further associated with violaceous, papular, and/or nodular lesions on the extremities and trunk, typically arranged in a linear and reticulate pattern. Herein, describe a patient with Nekam's disease, which resembled Darier's disease in clinical manifestation. The patient responded partially to the treatment with oral isotretinoin

Enfermedad de Grover-Dermatosis acantolítica transitoria: 30 años después / Grover's disease transient acantholytic dermatosis: 30 years later

Grover (1970) describió una dermatosis transitoria, generalmente pruriginosa, papulosa, a veces hiperqueratósica o costrosa, distribuida principalmente en el tronco, que remitía espontáneamente en semanas o meses. La presencia de acantolisis focal, con cuatro patentes histológicas asociadas y formas más crónicas o persistente, fueron descritas un tiempo después. Presentamos seis nuevos casos y efectuamos una revisión de las dermatosis acantolítica transitoria (DAT) a la luz de los conocimientos actuales. Enfatizamos la experiencia y publicaciones de autores iberolatinoamericanos